Люди с белой кожей

Люди бывают разные — с желтой и коричневой кожей, с белой и совсем черной. Но иногда рождаются дети, у которых в организме совсем нет пигмента. Это явление называется альбинизмом. Отсутствие пигмента может несколько осложнять жизнь альбиносам, живущим в большинстве стран мира. Но в Африке альбинизм почти равен приговору.

Почему так происходит, рассказывает MedAboutMe.

Что такое альбинизм?

Окраску кожи, волос и радужки глаз обеспечивает пигмент меланин. Генетические сбои могут вызвать патологию, выражающуюся в нехватке или полном отсутствии меланина. Это состояние и называется альбинизмом.

За окраску отвечает несколько генов, поэтому альбинизм вызывает не одно какое-то нарушение, а несколько. Иногда это состояние проявляется не сразу.

С наследованием поврежденных генов тоже не все просто. Альбинизм может передаваться как доминантным, так и рецессивным путем. Но иногда он возникает спонтанно, даже у тех, в чьем роду прежде не было ни одного альбиноса.

Факт!

Образование меланина зависит от наличия и активности в организме фермента под названием тирозиназа, который и отвечает на образование меланина из тирозина в клетках кожи и радужки глаза.

Меланин выполняет защитные функции: благодаря ему глаза защищены от большей части лучистой энергии, а кожа — от ультрафиолетового излучения. Чем больше меланина, тем темнее кожа.

Факт!

Альбинизм может быть неполным, полным, или даже температурно-зависимым. В последнем случае тирозиназа теряет активность при температуре выше 37°, и это приводит к неоднородной окраске тела, как у сиамских кошек: конечности и волосы окрашены, а в складках кожи, подмышках, в местах, закрытых одеждой меланин не образуется.

Альбинизм встречается не только у человека, но и у животных. Вспомните выражение «белая ворона» — в нем речь идет именно о воронах-альбиносах, бросающихся в глаза на фоне черной стаи.

Примерно также выглядят дети с альбинизмом, родившиеся в самой чернокожей среде: в семьях африканцев. И именно там альбинизм проявляется гораздо чаще, чем в других регионах.

Факт!

Если во всем мире частота рождения детей с альбинизмом относительно невелика, 1:20000, то в африканских Бурунди и Кении этот показатель составляет 1:5000, а в Танзании малыши-альбиносы рождаются еще чаще: 1 ребёнок из 1500. Африканцев обгоняют по количеству альбиносов только панамские индейцы, живущие на берегах залива Санта-Блаз, где с этой особенностью рождается 1 ребёнок из 132.

Болезни, связанные с альбинизмом

Факт!

Само это состояние болезнью не является, но отсутствие пигмента может приводить к различным проблемам со здоровьем.

Иногда альбинизм проявляется одновременно с другими генетическими нарушениями, как, например, при синдроме Hermansky-Pudlak. В этом случае может иметь место пониженный слух и проблемы, связанные со свертываемостью крови.

Но чаще всего отсутствие пигмента в глазах и коже приводит к нарушениям зрения, высокой светочувствительности, повышению риска солнечных ожогов и развития рака кожи. Особенно трудно приходится именно альбиносам Африки, под ее яростным солнцем. И при повальной нищете, при которой на солнцезащитные средства денег ни у кого нет.

Факт!

По статистике, к 20 годам у большинства африканских альбиносов возникают большие проблемы со зрением, вплоть до его потери. А у 60% к 35 годам развивается рак кожи, вызванный воздействием ультрафиолета.

Но не болезни составляют главную опасность для детей-альбиносов в Африке.

Белые дети черных родителей: белая кожа, красная кровь…

Больше всего детей с полным или частичным альбинизмом рождается в самых отсталых и бедных странах Африки, в ее Восточной части: в Танзании, Конго, Бурунди. Здесь большинство населения необразованны и даже неграмотны, и до сегодняшнего дня следуют старинным традициям и верованиям, нередко кровожадным и пугающим.

Главным авторитетом пользуются колдуны-шаманы, старательно распространяющие разного рода суеверия и практикующие дикие ритуалы. И часть из них связана именно с альбиносами.

Необычная внешность альбиносов вызывает у местного населения двойственное отношение. С одной стороны, их считают проклятыми или «не совсем настоящими». В некоторых племенах люди уверены, что когда альбинос умирает, он просто растворяется в воздухе, как призрак. И находятся те, кто не останавливается перед убийством, чтобы это проверить…

Семья, в которой родился альбинос, подвергается остракизму, так как альбинизм воспринимается как печать демонов, проявление темных сил. Нередко от женщины, родившей альбиноса, уходит муж и отворачивается вся родня.

С другой стороны, тело альбиноса обладает для суеверных соплеменников огромной ценностью, так как его плоть, по их мнению, приносит удачу. Продав колдунам кровь и части тела альбиноса, местный житель может разбогатеть, надолго обеспечить себе и своей семье сытую жизнь.

Факт!

Бывает так, что детей-альбиносов убивают и продают по частям сами родители или близкие родственники. Ребёнка убить проще всего…​

Местные органы правопорядка часто закрывают глаза на такие убийства, поскольку сами являются носителями суеверий.

Факт!

Особенно ценятся на черном рынке конечности, кожа, язык, глаза и гениталии альбиноса. Люди верят, что они способны приносить богатство, счастье и здоровье, способствовать успеху на охоте и даже обеспечивать победу на выборах или в конкурентной борьбе в сфере бизнеса.

• Например, существуют суеверные утверждения, что если принести на золотоносный участок кожу альбиноса, то золото само выйдет на поверхность и его останется только собрать.
• Кожу и плоть альбиносов используют в качестве наживки во время рыбалки, так как рыбаки уверены, но на такую приманку может приплыть рыба, в животе которой можно найти золото. Волосы альбиносов вплетают в рыболовные сети с той же целью.
• Части тела людей с альбинизмом закапывают на участке, на котором планируется строить дом или фабрику, чтобы в строении обитала удача.
• После распространения СПИДа с подачи местных шаманов жители поверили, что употребление в пищу снадобий с плотью или порошком из костей альбиносов убережет от болезни или излечит от нее.

Факт!

Продажа по частям тела убитого альбиноса может принести убийцам до 350 тысяч долларов, то есть, безбедную жизнь для всей семьи на долгие годы.

Вот такие дела.

Есть ли защита?

До недавнего времени никакой защиты у альбиносов в Африке не было. И если взрослый еще как-то может за себя постоять или скрыться, то дети совершенно беззащитны. Известны случаи, когда белокожих малышей силой отнимали у матери и при ней же убивали и расчленяли.

После трагической гибели нескольких десятков альбиносов проблема привлекла внимание международного сообщества. Под давлением западных стран правительства некоторых африканских государств стали предпринимать меры для защиты альбиносов.

Факты!

В Малави в 2015 году полицейские получили разрешение применять против похитителей альбиносов огнестрельное оружие. Такое же решение было принято раньше, в 2009 году, в Танзании, но эта страна продолжает оставаться самой опасной для альбиносов, особенно детей.

За убийство альбиноса теперь могут осудить на пожизненное заключение или даже на смертную казнь. Но преступников это не слишком останавливает. Они нашли частичное решение проблемы: вместо убийства они теперь калечат жертв, отсекая у них части тела. За нанесение тяжких телесных повреждений даже если и приговорят в местном суде, но всего на несколько лет.

Поэтому многие выжившие дети-альбиносы остаются инвалидами без ног или рук.

Убежище альбиносам, как пострадавшим от рук преступников, так и избежавшим их, предоставляют местные органы власти и международные организации. Дети-альбиносы (те, кому повезло) живут и учатся в закрытых школах, под постоянной охраной. Правда, известны случаи, когда охранники вступают в сговор с преступниками и помогают похищать детей из интернатов. Полной безопасности для альбиносов в Африке не существует в принципе.

Относительная безопасность возможна в труднодоступных, изолированных поселениях. Таких, как на острове Укереве, расположенном в озере Виктория на территории Танзании. Здесь нашли убежище семьи, в которых есть альбиносы.

Факт!

В 21 веке в Африке продолжаются ритуальные убийства альбиносов с последующим каннибализмом. Искоренить это явление пока не удается. Ежегодно от рук убийц гибнут десятки альбиносов.

А как в други

Бывает так, что детей-альбиносов убивают и продают по частям сами родители или близкие родственники. Ребёнка убить проще всего…​

люди с белой кожей


В истории осталось немало случаев рождения людей, которые опередили свой век. И многие из них действительно сумели изменить жизнь человечества к лучшему. Вот только если одни революционные или наоборот, незначительные идеи обществом воспринимались очень положительно сразу, то в других случая авторы новаторств вызывали у других, как минимум, подозрительные взгляды. А некоторых и вовсе считали не совсем нормальными, да только напрасно, ведь позднее их задумки были оценены по достоинству. Вашему вниманию «пятёрка» исторических личностей, которых современники считали сумасбродами, а сегодня их идеями пользуется весь мир.

Кто такие альбиносы?

Это люди с необычайно светлой кожей и волосами, а иногда — красноватыми глазами. Их облик обусловлен недостатком пигментов под названием меланины (не путайте с мелатонином, регулирующим циклы сна-бодрствования и продающимся в аптеках). От количества и соотношения меланинов зависит, блондин человек, брюнет или рыжий, бледный он или смуглый, какого цвета у него радужка. Особый меланин есть даже в мозге. Правда, зачем он, толком непонятно.

Дефицит меланинов возникает у альбиносов из-за мутаций в генах, которые регулируют производство и распределение этих веществ в организме. Так как поломки бывают в разных местах ДНК, существует несколько типов альбинизма, в научной литературе их описано больше десятка, но классификация устоялась не до конца. У одних альбиносов совершенно белые кожа и волосы, другие просто бледнее обычного и с желтыми волосами. У кого-то затронуты только глаза, а есть и такие формы, которые можно распознать только при осмотре со специальным оборудованием.

Это опасно?

Обычно альбинизм не сокращает продолжительность жизни, но альбиносы чаще сгорают на солнце и болеют раком кожи (предположительно, меланин защищает от ультрафиолетовых лучей и действует как антиоксидант), их глаза чувствительнее к свету, чем у остальных людей. Из-за этого альбиносам приходится закрывать кожу, пользоваться специальными кремами, носить темные очки. Часто у них плохое зрение, иногда бывает косоглазие, непроизвольно двигаются глаза — взгляд как бы бегает.

При должном уходе это преодолимые трудности, но даже грошовые очки доступны не везде и не всем. Например, в Танзании только 10% детей-альбиносов ходят в среднюю школу (в 2017 году средний показатель по стране был 58%). Когда нечем закрыть кожу и глаза, даже поиграть с друзьями на улице не так-то просто, а если все же выйти, то найдется умник, который станет тебя дразнить.

Есть и более опасные формы альбинизма, например синдром Германского — Пудлака. У людей с этим синдромом хуже свертывается кровь, из-за этого легко появляются синяки, а кровотечения трудно остановить. Вдобавок у некоторых еще в молодости зарубцовываются легкие. После того как им становится тяжело дышать, жить остается не больше десяти лет. А иногда при синдроме Германского — Пудлака также воспаляется кишечник и отказывают почки.

' '

Альбинизм лечится?

Нет, пока что врачи способны помочь только с сопутствующими проблемами вроде нарушений зрения. Кто-то скажет, что альбинизм — по крайней мере, некоторые формы — и не болезнь вовсе, чтобы его лечить. Как бы то ни было, генетический тест во время беременности позволяет выявить эту особенность. Но многие даже не подозревают, что у них может родиться такой ребенок, — альбиносы появляются и у людей с обычной пигментацией.

Альбинизм — довольно распространенный феномен. В среднем по миру один из 17–20 тыс. человек — альбинос. Но кое-где они встречаются значительно чаще. К примеру, среди панамских индейцев куна альбинос — каждый сто пятидесятый. Куна считают это благословением. Правда, когда те края колонизировали испанцы, куна стали убивать белокожих детей из-за ассоциаций с захватчиками.

Кстати, о каких зверствах говорилось в начале статьи?

В Африке между озерами Виктория и Танганьика распространены поверья, что альбиносы и части их тела приносят удачу. Особенно ценятся дети из-за их невинности. На альбиносов нападают по наводке колдунов и калечат, а иногда убивают, чтобы сделать талисманы. В докладе Международного движения Красного Креста и Красного Полумесяца, опубликованном в 2009 году, говорилось, что в крупнейшем городе Танзании Дар-эс-Саламе четыре конечности, гениталии, уши, язык и нос альбиноса в сумме стоили $75 тыс. Также в тех краях считается, что секс с девочкой-альбиносом избавляет от ВИЧ/СПИДа.

Нападения начались в середине 2000-х годов. Политолог Бенсон Бана объяснял The Guardian, что тогда на озере Виктория ужесточили регулирование рыболовного промысла. Уловы сократились, а если кому-то попадалась крупная добыча, то это объясняли суевериями. Тут-то и подсуетились колдуны, а вскоре амулеты из альбиносов стали популярны еще и у местных шахтеров. Впрочем, убийства в "медицинских" целях (не обязательно альбиносов) проводятся в Африке с незапамятных времен.

Известно более чем о сотне жертв колдунов и их наемников, но, вероятно, альбиносов погибло больше. В преступлениях часто замешаны родственники, поэтому их не предают огласке. Власти восточноафриканских стран и некоммерческие организации добились некоторых успехов, но проблема до конца не решена.

У кого еще бывает альбинизм?

В интернете легко отыскать фотографии самых разных альбиносов: кенгуру, панд, лосей, даже крокодилов. Но у некоторых существ меланин не единственное вещество, придающее окраску, поэтому без него не все делаются альбиносами. Кстати говоря, меланин есть даже в бактериях, ведь и им нужна защита от солнечных лучей.

Описание

Надбородник безлистный

© Ondrej Prosicky/Shutterstock/FOTODOM

Альбинизм бывает даже у растений, но в их случае он обусловлен отсутствием зеленого пигмента хлорофилла. Хлорофилл нужен для производства питательных веществ, поэтому такие растения обычно погибают молодыми.

Впрочем, надбородник безлистный (Epipogium aphyllum) выживает и без хлорофилла: это целый вид-альбинос, он получает пищу по грибным нитям-гифам, которые опутывают его корни. Надбородник, или призрачная орхидея, встречается в России, но чрезвычайно редко (так что лучше его не срывать!). Может, вам повезет, и вы увидите этот красивый цветок.

Марат Кузаев

Кто такие альбиносы? На первый взгляд, ответ на этот вопрос хорошо известен: это люди с белыми волосами и очень светлой кожей. Но так ли все просто на самом деле?

Содержание

Что такое альбинизм?

Альбинизм — это наследственное генетическое заболевание, которое встречается как у человека, так и у животных и даже растений. Суть этой болезни заключается в нарушении метаболизма аминокислоты тирозина, в результате чего происходит полная остановка или ослабление производства и отложения пигмента меланина. Меланин — это пигмент со сложной структурой, который отвечает за цвет нашей кожи, волос, радужной оболочки глаза.

Люди с альбинизмом, как правило, имеют белые волосы и очень бледную кожу. Впрочем, это напрямую зависит от количества меланина, вырабатываемого организмом.

При некоторых типах альбинизма цвет волос может быть светло-русым, ярко-рыжим и коричневым, а кожа иметь красноватый и даже смуглый оттенок.

Вопреки распространенному мнению, глаза у альбиносов вовсе не красные. При определенном освещении и на фотографиях их глаза действительно могут приобретать красноватый или фиолетовый оттенок (это происходит из-за того, что кровеносные сосуды, расположенные в задней части глаза, просвечивают через радужную оболочку), но обычно глаза у альбиносов светло-голубые, янтарные или даже карие.

Как часто встречается?

Альбинизм встречается среди представителей всех расовых и этнических групп, но распространен он неравномерно. В среднем на каждые 17-20 тысяч жителей Земли приходится один альбинос, однако в Африке, на территории к югу от Сахары, альбинизм встречается примерно у одного человека из 5 тысяч. Для представителей некоторых народностей в Зимбабве и в других частях Южной Африки этот показатель еще выше — один альбинос на тысячу жителей. Рекордсменом по количеству альбиносов считается индейский народ куна (или гуна), живущий в Панаме и Колумбии.

1 из 145 — так часто альбиносы встречаются среди представителей народа куна.

Почему же генетическая мутация, ответственная за альбинизм, встречается в Африке чаще? Ученые не могут дать однозначного ответа на этот вопрос, но называют две возможные причины.

Первая — это так называемый «эффект основателя», явление, при котором некая генетическая мутация чаще встречается именно на той территории, где она изначально появилась. Вторая возможная причина заключается в том, что в Африке альбиносы подвергались гонениям и дискриминации (и подвергаются в наши дни), поэтому вынуждены были заключать браки и создавать семьи между собой, тем самым существенно повышая вероятность передать детям свою генетическую особенность.

Генетика альбинизма

Существуют два основных типа альбинизма: глазной и глазокожный. Более редкий глазной альбинизм, как следует из его названия, вызывает проблемы со зрением: астигматизм, нистагм (непроизвольное «дрожание» глаз с высокой частотой, до нескольких сотен движений в минуту), косоглазие, нарушение восприятия цветов, светобоязнь, никталопию (неспособность видеть в сумерках, при недостаточном освещении).

Глазокожный альбинизм встречается намного чаще глазного. Кроме зрения, он затрагивает кожу и волосы — именно людей с глазокожным альбинизмом мы привыкли называть альбиносами из-за их внешности.

Внутри каждого типа альбинизма выделяются подтипы, связанные с мутациями определенного гена. Так, существует семь разновидностей глазокожного альбинизма (каждому из них соответствует определенный тип внешности, с разными оттенками волос, глаз и кожи, а также сопутствующие заболевания глаз), а также две разновидности глазного альбинизма.

Насчет третьей ученые пока не уверены — вероятно, состояние под названием «глазной альбинизм с нейросенсорной тугоухостью» на самом деле относится к глазному альбинизму первого типа. Чтобы установить это, требуются дополнительные генетические исследования.

Генетические тесты применительно к альбинизму используются как для постановки точного диагноза (например, чтобы уточнить разновидность альбинизма или подтвердить, что проблемы со зрением вызваны именно этим заболеванием), так и для проверки того, является ли человек носителем мутации, которая впоследствии может вызывать альбинизм у его ребенка.

В частности, Генетический тест Атлас выявляет несколько вариантов генов, ответственных за глазокожный альбинизм.

Все разновидности глазокожного альбинизма и некоторые типы глазного наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что оба родителя должны быть носителями мутации в одной копии вызывающего альбинизм гена, — в этом случае вероятность того, что заболевание проявится у их ребенка, составляет 25%, а вероятность того, что ребенок сам будет носителем проблемного гена, равно 50%.

Более редкий тип наследования (он относится лишь к некоторыми видам глазного альбинизма) называется Х-сцепленным доминантным наследованием. Оно по-разному влияет на мальчиков и девочек: девочки с геном альбинизма становятся носительницами заболевания и могут передать его своим детям, а у мальчиков заболевание может проявится — и тоже передастся детям.

Как повысить качество жизни?

К сожалению, альбинизм — это пожизненное состояние, которое не поддается лечению, не улучшается и не ухудшается с возрастом. Важно понимать, что сам по себе альбинизм не сокращает жизнь человека — он повышает риск возникновения потенциально смертельных заболеваний и снижает качество жизни.

Кожа

Одно из связанных с альбинизмом заболеваний — рак кожи. Кожа альбиносов не защищена от воздействия ультрафиолета, поэтому для них рекомендуется регулярное использование солнцезащитного крема с высоким SPF. Необходимо также самостоятельно осматривать кожу на предмет новообразований (родинок, пятен) — и при появлении таковых обращаться к врачу.

Зрение

Коррекции требуют и проблемы, связанные со зрением. Для уменьшения косоглазия возможна операция на глазодвигательных мышцах. Также может быть проведена операция для подавления нистагма — неконтролируемого «дрожания» глаз. Разумеется, необходимость таких вмешательств должна определяться врачом, потому что их эффективность зависит от особенностей каждого человека.

Альбиносам также могут помочь:

• Обычные очки для коррекции зрения;
• Печатные материалы с крупным шрифтом;
• Адаптированные для слабовидящих людей сайты;
• Специальные яркие лампы для чтения, расположенные под определенным углом
• бифокальные очки (линзы у таких очков имеют две оптические зоны, одну для чтения, вторую — для дали);
• биоптические очки — очки с небольшими телескопами, установленными в верхней части стекол
• разнообразные высокотехнологичные устройства. К таким относятся, например, «умные очки» eSight — устройство, которое «достраивает» картину внешнего мира на небольших экранах перед глазами пользователя при помощи камер и технологий виртуальной реальности
• солнцезащитные очки — для того, чтобы справиться со светобоязнью

Интеграция в общество и психологические проблемы

Учитывая современные возможности для коррекции зрения и защиты кожи от ультрафиолета, альбиносы могут вести обычную жизнь: ходить в детский сад и школу, получать высшее образование, работать и строить карьеру, создавать семью. К сожалению, в обществе до сих пор существуют предубеждения по отношению к альбиносам — ведь их внешность обычно привлекает к себе внимание.

Особенно это касается африканских стран — тех самых, где альбинизм особенно распространен и одновременно с этим наиболее заметен, на контрасте с основной частью населения. Так, в Танзании и Бурунди на альбиносов совершают покушения, чтобы использовать части их тела в колдовских зельях. В Азии, Тихоокеанском регионе и Южной Америке нередки случаи, когда родители отказываются от ребенка-альбиноса.

Основным способом борьбы с дискриминацией и ущемлением альбиносов в правах является распространение информации об альбинизме и просвещение людей. Организация объединенных наций занимается созданием фильмов, видеороликов, текстовых материалов, в которых рассказывается об альбиносах и их жизни. 13 июня отмечается Международный день распространения информации об альбинизме.

На заметку

• Альбинизм — генетическое заболевание, связанное с нарушением синтеза пигмента меланина. Это пожизненное состояние, которое не поддается лечению.
• Альбинизм делится на два типа: глазной и глазокожный. Первый вызывает проблемы со зрением, второй затрагивает не только глаза, но также кожу и волосы. В каждом типе выделяется несколько разновидностей — в зависимости от генетических мутаций, ответственных за заболевание.
• Цвет кожи и волос альбиноса не обязательно белый: кожа может иметь красновато-коричневый и смуглый оттенок, а волосы — русый или рыжий цвет. Это зависит от объема вырабатываемого в организме меланина.
• Генетические тесты помогают поставить точный диагноз и определить подтип заболевания, а также понять, является ли человек носителем мутации в генах, связанных с альбинизмом.
• Для того, чтобы вести обычную жизнь, альбиносам необходимо защищать кожу от ультрафиолетового излучения и корректировать зрение.
• Важно рассказывать окружающим о сути альбинизма. Во многих странах мира альбиносы подвергаются гонениям, дискриминации и предвзятом отношении из-за своей необычной внешности.

• Albinism
• Information Bulletin – What is Albinism?
• Albinism, Mayo Clinic
• Mel Greaves, Was skin cancer a selective force for black pigmentation in early hominin evolution?, 2014
• Esther S Hong, Hajo Zeeb, Michael H Repacholi, Albinism in Africa as a public health issue, 2006
• Karen Grønskov, Jakob Ek, Karen Brondum, Oculocutaneous albinism, 2007
• NOAH, Information Bulletin – Ocular Albinism
• ООН Поделиться статьей