Дистихиаз фото

Дистихиаз – редкая патологическая аномалия, которая характеризуется дополнительным рядом ресниц. Ряды могут быть как полными, так и неполными (рост нескольких дополнительных ресниц или одной ресницы, растущей рядом с другой). Дистихиаз может вызывать целый ряд симптомов — от незначительного дискомфорта до серьезных патологий. И вот одна из проблем. Дополнительные ресницы растут в разные стороны и зачастую имеют контакт с поверхностью глаза, а также могут поражать другие части век.

Есть ли существенные отличия между обычными ресницами и дополнительными? В редких случаях ресницы могу быть длинные и очень похожи на ресницы нормального роста. Чаще всего они тоньше и короче обычных. Это позволяет многим пациентам с врожденным дистихиазом жить без симптомов примерно до 5 лет. 

Обладательницей уникальных ресниц была королева фиолетовых глаз Элизабет Тейлор. Природа наградила девушку не только удивительными глазами, но и роскошными густыми ресницами. В ее случае это сыграло ей на руку позже в жизни. В то время, как она была одной из счастливиц, которая пользовалась преимуществами своего двойного набора ресниц, заболевание, которое мы теперь знаем как дистихиаз — не так приятно для некоторых людей. Не всем с этим заболеванием так повезло, как Элизабет Тейлор. Одни испытывают незначительный дискомфорт, в то время как другие испытывают осложнения, требующие медицинского вмешательства.

Аномалии бровей и ресниц - варианты

а) Густые брови и/или длинные ресницы. Длинные ресницы с высокими дугообразными густыми бровями в сочетании с антимонголоидным разрезом глаз и/или птозом выявляются при синдроме Рубинштейна-Тейнби, синдроме умственной отсталости, для которого также характерны широкие первые пальцы стоп и кистей.

Широкие и толстые брови встречаются при метаболических расстройствах, в том числе при мукополисахаридозе, муколипидозе и фукозидозе, и обычно сопровождаются грубыми чертами лица.

б) Дистихиаз. Дистихиаз — это врожденная аномалия, при которой появляются полные или неполные дополнительные ряды ресниц, выходящих на поверхность от заднего края века через выходные отверстия мейбомиевых желез или вблизи них. Он может встречаться как изолированная аномалия или передаваться по аутосомно-доминантному механизму.

При аутосомно-доминантном синдроме дисти-хиаза-лимфедемы он сопутствует хронической лимфедеме нижних конечностей, возможно, в сочетании с перепончатой шеей, пороками сердца, аномалиями позвоночника, экстрадуральными кистами спинного мозга и удвоением небного язычка.

При синдроме Сетлейса наблюдаются двусторонние дефекты кожи височной области, напоминающие следы от щипцов, отсутствие ресниц или дистихиаз с грубыми чертами лица.

в) Трихомегалия. Трихомегалией называется чрезмерный рост ресниц. Трихомегалия может быть семейной или приобретенной, сопутствовать инфекции вируса иммунодефицита человека или развиваться как побочный эффект некоторых фармпрепаратов, например интерферона альфа. Трихомегалия в комбинации с умственной отсталостью и дистрофией сетчатки является характерным признаком синдрома Оливера-МакФарлана.

г) Синофриз. Синофризом называется состояние, при котором брови достигают средней линии; он часто встречается у индивидов с развитым волосяным покровом.

Синдром Корнели де Ланге включает в себя умственную отсталость, задержку роста, дефекты укорочения конечностей, широкие ноздри и гирсутизм с характерным синофризом и длинными ресницами.

Синофриз может наблюдаться при синдроме Ваарденбурга.

Описано аутосомно-рецессивное заболевание с палочко-колбочковой дистрофией, усиленным ростом волос на лице и бровей, синофризом, грубыми волосами в области скальпа и дистихиазом.

д) Редкие или отсутствующие брови и/или ресницы. Редкие или отсутствующие брови и/или ресницы встречаются как изолированное состояние или сопутствует другим изменениям. Данные симптомы наблюдаются при многих синдромах:

1. Alopecia universalis congenita (генерализованное облысение): аутосомно-рецессивное состояние, характеризующееся отсутствием с рождения волос головы, лобковых и подмышечных волос, а также бровей и ресниц.

2. Синдром CAPO (growth retardation — задержка роста, alopecia — алопеция, pseudoanodontia — псевдоанодонтия, progressive optic atrophy—прогрессирующая атрофия зрительных нервов): задержка роста, алопеция, псевдоанодонтия, атрофия зрительного нерва, глаукома и редкие или отсутствующие ресницы и брови.

3. Эктодермальная дисплазия: клинически и генетически гетерогенная группа врожденных болезней с аномальным развитием одной или нескольких тканей эктодермального происхождения. Редкие брови и ресницы являются классическим симптомом.

4. Синдром EEC: аутосомно-доминантный синдром с очень вариабельной экспрессивностью, характеризующийся редкими или отсутствующими волосами, редкими бровями и ресницами, ломкими ногтями, аномалиями зубов и расщепленными кистями или эктродактилией. Более чем в 90% случаев наблюдаются дефекты слезоотводящих путей.

5. Эктодермальная ангидротическая дисплазия (EDA): Х-сцепленное заболевание. У больных мужчин наблюдается гипотрихоз, аномалии зубов и отсутствие потовых желез.

Описаны семейные заболевания, сопровождающиеся гипотрихозом/алопецией и дегенерацией сетчатки, а также синдром алопеции и катаракты.

Участки гипотрихоза/алопеции на уровне бровей могут возникать при синдроме прогрессирующей фациальной гемиатрофии или синдроме Парри-Ромберга с изменениями по типу «en coup de sabre» (следа сабельного удара) и ипсилатеральных неврологических и глазных симптомах, таких как энофтальм и телеангиэктазии сетчатки.

Трихотилломания — это хроническое психическое заболевание, характеризующееся неконтролируемым выщипыванием волос, чаще всего ресниц.

е) Белые брови или ресницы. Белые брови и ресницы наблюдаются при окулокутанном альбинизме. Ресницы и брови такие же белые, как волосы и кожа.

При полиозе наблюдаются белые брови или ресницы у в остальном нормально пигментированного пациента. Полиоз развивается при синдроме Ваарденбурга и синдроме Парри-Ромберга, а также является симптомом приобретенного синдрома Фогта-Коянаги-Харада.

Базы данных по дисморфологии и генетике основаны на анализе морфологических нарушений, на основании которых клиницист составляет перечень подходящих под описание синдромов. Важное значение имеет клиническое наблюдение за изменениями лицевой области. Тяжелые или изолированные аномалии могут иметь значение для правильной диагностики. Анализ этих симптомов с помощью баз данных помогает клиницистам в диагностике и определяет направление молекулярных исследований.

В таблице ниже приведены гены, ответственные за синдромы, сопровождающиеся аномалиями развития век.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Советы по лечению врожденных аномалий век"

Дистихиаз: причины, диагностика, лечение

Эпидемиология и этиология:
• Возраст: обнаруживают при рождении.
• Пол: одинаково часто наблюдают у мальчиков и девочек.
• Этиология: в процессе эмбриогенеза происходит нарушение закладки сальных желёз с формированием волосяного фолликула.

Анамнез. Дополнительный ряд ресниц может быть случайной находкой. В другом случае постоянное раздражение глаз вызовет необходимость проведения офтальмологического обследования, при котором и будет обнаружен дистихиаз.

Внешний вид дистихиаза. При осмотре века обнаруживают второй ряд ресниц, расположенный позади основного. Аномальные ресницы могут касаться роговицы, раздражая глаз, вызывая точечное прокрашивание роговицы и её помутнение. Необходимо тщательно осмотреть роговицу.

Дифференциальная диагностика:
• Врождённый заворот века.
• Рубцовое изменение конъюнктивы, приводящее к развитию трихиаза.

Лечение дистихиаза. Лечение основано на данных клинической картины. Консервативное лечение с применением смазывающих препаратов и контактных линз часто неэффективно. Криотерапия или электролиз ресниц в ряде случаев даёт хороший результат, но аномальный рост ресниц часто рецидивирует. В самых сложных случаях положительного результата достигают при хирургическом удалении ресниц и реконструкции (иногда с применением лоскута слизистой оболочки щеки).

Прогноз. Обычно хороший, но может потребоваться проведение большого количества процедур. Кроме того, после операций могут остаться нежелательные косметические дефекты.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Врождённый анкилоблефарон: причины, диагностика, лечение"